Akraba evliliği ve riskleri

[GiCiK]

AKRABA EVLİLİĞİ VE RİSKLERİ

Aynı soydan gelen kişilerin yaptığı evliliğe akraba evliliğidenir. Akrabalık; anne soyundan gelebileceği gibi baba soyundan da gelebilir. Her ikisi de aynı derecede önemlidir. Akraba evliliği genel olarak iki derecede incelenir: Anne veya babalarından biri kardeş olan bir çiftin yaptığı evliliklere 1. derece akraba evliliği (Kuzen Evlilikleri) denir. Büyükanne veya büyükbabalarından biri kardeş olan çiftlerin yaptığı evliliklere ise 2. derece akraba evliliği (Torun Evlilikleri) denir.

Akraba evliliği toplumumuzda bir çok başka ülkede olduğu gibi ciddi bir tıbbi sorundur. Genetik hastalıkların sıklığını olumsuz etkilemesi nedeniyle üzerinde önemle durulması ve tartışılması gerekir.
Türkiye’de akraba evliliği sıklığı Hacettepe Nüfus Etüdleri Enstütüsünün 1983 yılında yaptığı çalışmada % 21.10 olarak bildirilmiştir.

Akraba evlilikleri ne tür risklere yol açar?
Akraba evliliği yapanlarda ölü doğum sıklığının normal topluma göre yaklaşık 2 kat arttığı bildirilmiştir (Normal toplumda %1.24, akraba evliliklerinde %2.14). Düşük ve ölü doğumlar birlikte ele alındığında aynı artış yine dikkati çekmektedir (Normal toplumda %5.21, akraba evliliklerinde % 10.55). Yenidoğan kayıpları açısından bakıldığında ise %50 lik bir artış söz konusudur (Normal toplumda %10.76, akraba evliliklerinde %16.29). Ayrıca akraba evliliklerinde doğumsal kusurların 10 kat arttığı bildirilmektedir.

Akraba evlilikleri otozomal resesif (çekinik) ve çok faktörlü kalıtım gösteren hastalıkların görülme sıklığını arttırmaktadır. Genler anne babadan çocuklara özelliklerin nakledilmesini sağlayan yapılardır. Anne babadan çocuklara aktarıldıkları içinde aynı aile içinde genler arasında benzerlik ihtimali çok yükselmektedir. Akraba evliliği ile görülme riski artan hastalıklarda da her iki eşte de aynı tip bozuk genlerin olması gereklidir. Akrabalar arasında genler arasında benzerlik sıklığı arttığı için hastalıklı çocuk sahibi olma ihtimali de akrabalar arasında artmaktadır.

Anne ve babanın kan gruplarının uyuşması risk olmadığını göstermez. Kan uyuşmazlığı ile akraba evliliğine bağlı riskler tamamen ilgisizdir.

Özürlü (görme, işitme özrü gibi) insanların aynı özüre sahip insanlarla evlenmeleri de önerilmez. Aynı özüre sahip insanlar evlenirse bebekte risk fazladır.

Akraba evliği yapanların sağlıklı çocuğu olabilir mi?
Olabilir ancak akraba evliliği yapanlarda diğer evliliklere göre risk artmaktadır. Aileleri yanıltan en önemli nokta, kendi aile ve çevrelerinde başkalarının yaptıkları akraba evliliklerinden sağlıklı çocuklar doğmasıdır. Ailenin daha önceki gebeliklerinden sağlıklı çocukları olması daha sonraki gebeliklerdeki risk olmadığını göstermeyeceği gibi, daha önce hasta çocukları olması sağlıklı çocuklarının olmayacağını da göstermez. Bu çiftlerde hastalıkları bebek doğma riski artar ancak doğan çocukların yaklaşık %95'i tamamen sağlıklı olurlar. Aynı anne-babadan hem sağlıklı hem hasta çocuklar olabilir.

Akraba evliliği yapmış çiftler nasıl izlenmelidir?
Öncelikle ailenin 3 kuşaklık bir aile ağacı çizilmeli ve her bir birey hakkında bilgi alınmalıdır. Aile ağacında herhangi bir hastalığın belirtileri saptanırsa bu durumla ilgili bilgilere ulaşılmalıdır. Ailedeki hasta bireyin tıbbi kayıtları, fotoğrafları ve ailenin verdiği bilgiler değerlendirilmelidir. Gereği halinde ilgili branşta uzman kişilere danışılmalıdır. Hastalığın kalıtım kalıbına göre araştırdığımız birey için risk hesabı yapılır. Risk artışı varsa bu hastalığa yönelik testler planlanır ve test sonuçlarına göre ailenin gebeliklerinde risk varsa prenatal tanı planlanmalıdır.
Ailede belirlenen bir risk faktörü yoksa o toplumda sık görülen resesif hastalıklar ile ilgili taşıyıcılık testi yapılır. Bu ülkemiz için talessemi açısından yapılmaktadır.

Akraba evlilİğinde gebelikte takip nasıl olmalı?
Bu ailelere gebeliklerinde takip altında olmaları, gebelikte biyokimyasal tarama testi, 2. basamak USG takibi ve bebeklerinin doğduğunda değerlendirilmesi ve işitme kayıpları ve metabolik hastalıklar açısından araştırması yapılmalıdır. Normal gebeliklerde yapılan ikili, üçlü, dörtlü testler, ayrıntılı ultrsonografi bu gebeliklerde de yapılır. İkili, üçlü, dörtlü testler akraba evliliği ile kalıtımsal geçen hastalıkları göstermez sadece normal gebeliklerde olduğu gibi kromozomal anomali taraması amacıyla yapılır. Akraba evliliklerinde 11-14 haftalar arasında gerektiğinde yapılan CVS (koryon villus örneklemesi) ile bazı hastalıklar tespit edilebilir ve bu durumda aile gebeliğin sonlandırılmasını isteyebilir..


KONU İLE İLGİLİ SORULAR

Akraba evliliği ve kan uyuşmazlığı benzer durumlar mı?
Akraba evliliği ve kan uyuşmazlığı (rh uygunsuzluğu) tamamen farklı durumlardır. Akraba evliliği yapan çiftlerde kan uyuşmazlığı olabilir de olmayabilir de. Kan uyuşmazlığı olmasa bile veya iğne ile önlemi alınsa bile akraba evliliği ile ilgili riskler devam eder.

Zeka testleri (ikili, üçlü, dörtlü test) akraba evliliğine bağlı hastalıkları gösterir mi?
Hayır göstermez. Bu testler sadece bazı kromozomal anomalileri taramak amacıyla kullanılırlar.

Ultrason akraba evliliğine bağlı hastalıkları gösterir mi?
Hayır, çoğu zaman göstermez. Bu hastalıklar her zaman ultrasonda belirti vermezler.